היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס היא הפרעה שבה מיוצרים בגוף עודף של תאי מערכת החיסון הנקראים תאי לנגרהנס. תאי לנגרהנס, המסייעים בוויסות המערכת החיסונית, נמצאים בדרך כלל בכל הגוף, במיוחד בעור, בבלוטות הלימפה, בטחול, בכבד ובמח העצם. בהיסטוציטוזיס של תאי לנגרהנס, תאי לנגרהנס עודפים לא בשלים יוצרים לעתים קרובות גידולים הנקראים גרנולומות. אבל היסטוציטוזיס של תאי לנגרהנס אינו נחשב בדרך כלל לסוג של סרטן.
כ-80% מהאנשים הפגועים מפתחים גרנולומה אחת או יותר בעצמות, מה שגורם לכאב ונפיחות. גרנולומות, המופיעות בדרך כלל בגולגולת או בעצמות הארוכות של הידיים או הרגליים, עלולות לגרום לעצם להישבר.
גרנולומות מופיעות לעתים קרובות גם על העור, המופיעות כשלפוחיות, בליטות אדומות או פריחות שיכולות להיות קלות או חמורות. בלוטת יותרת המוח עלולה להיות מושפעת גם היא; בלוטה זו ממוקמת בבסיס המוח ומייצרת הורמונים השולטים בתפקודים חשובים רבים של הגוף. ללא תוספי הורמונים, אנשים שנפגעו עלולים לחוות התבגרות מאוחרת או לא מלאה או שלא יוכלו להביא ילדים לעולם (אי פוריות). בנוסף, פגיעה בבלוטת יותרת המוח עלולה לגרום לייצור מוגזם של שתן (סוכרת אינסיפידוס) ולתפקוד לקוי של בלוטה אחרת הנקראת בלוטת התריס. תפקוד לקוי של בלוטת התריס יכול להשפיע על קצב התגובות הכימיות (מטבוליזם) בגוף, טמפרטורת הגוף, מרקם העור והשיער וההתנהגות.
ב-15% עד 20% מהמקרים, היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס משפיע על הריאות, הכבד והמערכת יוצרת דם (המטופואטית); נזק לאיברים ולרקמות אלו עלול להיות מסכן חיים. מעורבות ריאות, הנראית כנפיחות של דרכי הנשימה הקטנות (ברונכיולות) וכלי הדם של הריאות, גורמת להתקשות רקמת הריאה, בעיות נשימה וסיכון מוגבר לזיהום. מעורבות המטופואטית, המתרחשת כאשר תאי לנגרהנס אינם משאירים מקום לתאים יוצרי דם במח העצם, מביאה לירידה כללית במספר תאי הדם (פנציטופניה). פנסיטופניה גורמת לעייפות עקב מספר נמוך של תאי דם אדומים (אנמיה), זיהומים תכופים (נויטרופניה) עקב מספר נמוך של תאי דם לבנים, ובעיות קרישה עקב ספירת טסיות נמוכה.
תסמינים נוספים שעלולים להופיע בהיסטוציטוזיס של תאי לנגרהנס, תלוי באילו איברים ורקמות יש משקעי תאי לנגרהנס, כוללים בלוטות לימפה נפוחות, כאבי בטן, הצהבה של העור ולבן העיניים (צהבת), התבגרות מאוחרת, עיניים בולטות, סחרחורת, עצבנות והתקפים. בערך 1 מתוך 50 אנשים שנפגעו חווה תפקוד נוירולוגי לקוי (ניוון עצבי).
היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס מאובחן לרוב בילדות, בדרך כלל בין הגילאים 2-3, אך יכול להופיע בכל גיל. רוב האנשים עם היסטיוציטוזיס של תאי Langerhans במבוגרים הם מעשנים נוכחיים או לשעבר; בכשני שליש מהמקרים של מבוגרים, ההפרעה משפיעה רק על הריאות.
החומרה והביטויים של היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס משתנים מאוד בין אנשים. כמה מצגות או צורות של ההפרעה נחשבו בעבר כמחלות נפרדות.
אנשים רבים עם היסטיוציטוזיס של תאי לנגרהנס נפתרים בסופו של דבר עם טיפול מתאים. זה אפילו עלול להיעלם מעצמו, במיוחד אם המחלה מתרחשת רק על העור. אבל כמה סיבוכים של המחלה, כגון סוכרת אינסיפידוס או נזק אחר לרקמות ואיברים, עשויים להיות קבועים.
אנמיה עלולה להגביר את הסיכון לדמנציה
